期刊简介
1995年创刊，中华人民共和国卫生部主管，中华医学会、国际医药卫生导报社主办。本刊是综合性医学学术期刊，主要栏目：科研课题、基础研究、专家述评、临床研究、病例报告、药物与临床、药学研究、临床检验、中医中药、预防医学、护理研究、医学动态等。
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- 杂志名称：国际医药卫生导报杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中华医学会;国际医药卫生导报社
- 国际刊号：1007-1245
- 国内刊号：44-1417/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中)
戈谢病3例临床分析及文献复习
唐家彦；薛湘萍；刘玉玲；付四毛
关键词：戈谢病, 肝脾肿大
摘要：目的 探讨戈谢病的临床特点、诊断和治疗方法.方法 总结3例戈谢病患儿的临床表现、骨髓或组织病理特点等临床资料.结果 3例患儿的共同临床表现为生长发育落后、脾肿大、肝肿大、血小板减少、贫血,骨髓细胞学检查可见大量典型戈谢细胞.例1伴有智力低下及骨质疏松;例2伴有惊厥等神经系统症状及骨痛,脾病理检查可见典型戈谢细胞;例1和例3外周血白细胞葡萄糖脑苷脂酶活性均明显下降(＜正常值的15％).例1诊断后即予足量酶替代治疗,6个月后肝脾肿大等临床表现明显缓解,治疗6年后由于没有足量用药而逐渐出现骨骼损害;例2经脾切除及对症治疗后神经系统症状仍进行性加重;例3暂未开始治疗.结论 对以肝脾肿大就诊的患儿,要注意戈谢病的可能性,避免漏诊和误诊.骨髓细胞学及酶学检查具有诊断意义.治疗上以对症为主,有条件者予酶替代治疗.
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